Es una malformación cardíaca congénita que reúne cuatro modificaciones anatómicas: defecto septal ventricular, cabalgamiento de la aorta, una obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho e hipertrofia ventricular derecha. Es la cardiopatía más conocida, más compleja y más tratada de los últimos años. El diagnóstico se debe realizar mediante un ecocardiograma transtorácico. Sin cirugía la sobrevivencia del paciente es muy pobre y se relaciona inversamente con el grado de obstruccion pulmonar que se provoca.
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